À Saint-Vaast-en-Chaussée près d’Amiens,cinq personnes vivant dans la même rue sont décédées de cette maladie rare qui ne touche que 8000 patients en France.
Source:Le Figaro.Hasard...Malédiction ou épidémie?
...Dans le village de Saint-Vaast-en-Chaussée, dans la Somme, les habitants s’interrogent sur la survenue de 5 cas de maladie de Charcot en près de 12 ans dans une même rue, relève BFMTV...Le premier cas concerne un fabricant de pneumatique décédé en 2009 à l'âge de 67 ans...Diagnostiqué de la maladie de Charcot en octobre 2008,il meurt 6 mois plus tard.
...Lorsqu’une deuxième personne, habitant non loin est diagnostiquée de cette même maladie neurodégénérative..«On s'est dit que c'était une coïncidence»,explique Françoise Gamain,veuve du premier cas...«Mais au bout de plusieurs cas,on a commencé à se dire que ça faisait beaucoup de coïncidences», explique-t-elle à BFMTV.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) -aussi appelée maladie de Charcot- est de toutes les maladies neurodégénératives,l'une des plus destructrices et foudroyantes.
Cette maladie se manifeste par une paralysie musculaire progressive due à une dégénérescence des motoneurones,les cellules qui commandent la contraction des muscles...Peu à peu, cette paralysie entraîne une insuffisance respiratoire qui,en l'absence d'une assistance,conduit la plupart du temps au décès dans les deux à cinq ans.
Facteurs génétiques et environnementaux:
Dans cette commune de 500 âmes près d'Amiens autant de cas d'une maladie rare interrogent...D'autant qu'au niveau national,l'Association pour la recherche sur la SLA (ARSLA) ne dénombre pas plus de 8000 cas au total...Chaque année, l'augmentation est de 2,7 nouveaux cas pour 100.000 habitants,précisent les Hospices civils de Lyon.
Sollicitée par le maire du village,l'Agence régionale de santé (ARS) des Hauts-de-France a confirmé «un nombre élevé de cas de SLA dans cette commune» et a saisi Santé publique France en charge de la veille sanitaire...«Les investigations sont en cours» pour «déterminer s’il existe une ou plusieurs causes locales à ce regroupement de cas, autres que le hasard»,a déclaré l’organisme à BFMTV.
Si l’origine de cette maladie fait encore l’objet de recherches,elle serait due probablement à des facteurs génétiques et environnementaux...«Il est tout à fait probable que des facteurs environnementaux interviennent dans la SLA mais il faut un terrain génétique favorable»,nuance François Pradat,neurologue à l'hôpital de la Pitié-Salpêtrière (APHP) et co-président du conseil scientifique de l'ARSL...Rappelant que 10% des cas de SLA ont des antécédents familiaux.
https://www.lefigaro.fr/sciences/maladi ... e-20240122
la consanguinité sur les mammifères est très bien documentée mais .... 
